DERMOenigma
Edición: 2019-2020
Edición: 2019-2020
El plazo para responder a este caso ya ha terminado. Estad atentos a nuevos casos del concurso que se anunciarán en los perfiles de redes sociales de la SEMG
Paciente varón de 19 meses, que presenta una lesión sobreelevada en párpado inferior del ojo izquierdo. Ha evolucionado hasta su aspecto actual, en unas tres semanas aproximadamente. De consistencia media, no fluctuante. Según relata su madre, el paciente no ha evidenciado molestia alguna en la lesión.
Descripción Imagen caso:
Lesión de aspecto papulovesiculoso, de tonalidad pardoamarilenta, sobre un fondo eritematoso, en borde palpebral inferior del ojo izq. La superficie epidérmica es lisa sin descamación, y podía evidenciarse unas telangiectasias periféricas finas. A la palpación no se evidencia que fuera una lesión fluctuante, blanda, ni vesiculosa, apreciando una consistencia media.
Inicialmente, se pensó que podríamos estar ante un nevus de Spitz pero, ante su evolución e incertidumbre, y la carencia de otros elementos diagnósticos que los básicos clínicos, se remitió para su estudio al servicio de dermatología de referencia. Ante el gran retraso que se planteó para esta interconsulta (superior a los 6 meses), los padres solicitaron consulta con pediatra privado, el cual les recomendó su exéresis. Lo que así se hizo, alcanzándose el diagnóstico final de xantogranuloma juvenil
XANTOGRANULOMA JUVENIL:
Enfermedad tumoral benigna y autolimitada, que afecta principalmente a la población infantil. Aunque las lesiones se observan en piel, pueden encontrarse lesiones extracutáneas (oculares). Se caracteriza por lesiones de aspecto hemisférico nodular/papular, de superficie lisa, de color rosado-amarillento o café-marrón; y de consistencia firme, con bordes bien delimitados, y a veces se observan telangiectasias en su superficie. Se observan con mayor frecuencia en cabeza y cuello (también tronco, superficie extensora de extremidades y otros puntos).
Es una forma frecuente de histiocitosis sin células de Langerhans (también denominada histiocitosis no X o histiocitosis tipo II), en las que se produce una reacción granulomatosa, coexistiendo células gigantes y espumosas. Se observa en la mayoría de los casos a partir del primer año de vida (70 %), o desde el nacimiento, pero pudiéndose observar en jóvenes y adultos (10%). Los más afectados son los lactantes varones (2-4/1). No se conoce la etiología pudiéndose originar a raíz de un estímulo traumático o infeccioso. Se piensa que se forma como consecuencia de la influencia de citocinas.
Se describen dos formas clínicas básicas: forma papular o micronodular (con muchas lesiones), y una forma nodular o macronodular (una o pocas lesiones).
El diagnóstico se establece por la clínica y se comprueba histológicamente con la biopsia. La dermatoscopia aporta criterios suficientes para su diagnóstico preoperatorio. El perfil lipídico no es útil, pues sus valores resultan normales en las personas jóvenes.
El diagnóstico diferencial se debe realizar: con la histiocitosis cefálica benigna, histiocitoma eruptivo generalizado, con el reticulohistiocitoma, con el xantoma tuberoso, con el nevo de Spitz. En pacientes adultos, puede llegar a confundirse con el CBC, con el dermatofibroma, con la hiperplasia sebácea, incluso con el melanoma amelanótico.
Las formas cutáneas solitarias no precisan tratamiento algún, ya que su pronóstico suele ser favorable en la gran mayoría de casos. Evolucionando hacia una regresión espontánea de la lesión.
